Prevalencia, patogenesis, diagnostico y tratamiento del sindrome cardiaco X

Prof. Filippo Crea, Roma, Italy. Chairman of the ESC Working Group on Microcirculation

El síndrome cardiaco X es una entidad definida por la presencia de angina de pecho, una Ergometria positiva y arterias coronarias angiograficamente normales.
El pronostico es bueno, a pesar que la sintomatología puede ser invalidante.
Datos recientes indican que la estimulación de la medula espinal podría mejorar la sintomatología refractaria al máximo tratamiento medico.

Prevalencia

Este síndrome se ha demostrado en aproximadamente un 20% de los pacientes sometidos a una angiografía coronaria .La prevalencia es significativamente mas alta en las mujeres posmenopáusicas que en los hombres.

Patogenesis

La causa principal del síndrome X es la disfunción micro vascular.,como se demuestra por una respuesta anormal de la micro circulación coronaria a ambos (estímulos vasoconstrictores y vasodilatadores),”angina micro vascular”.(1)
Ha sido largamente debatido si la disfunción micro vascular es lo suficientemente severa para causar isquemia miocárdica. En verdad, por un lado los hallazgos electrocardiográficos isquemicos y los defectos de captación miocárdicos del Talio durante la Ergometria son similares en pacientes con síndrome X y con obstrucciones epicardicas coronarias; por otro lado los pacientes con síndrome X no desarrollan alteraciones regionales de la motilidad(un evento temprano en la cascada isquemica)durante el angor inducido por el stress y la depresión del ST
La controversia ha sido establecida, estudios recientes mostrando la producción transcardiaca de peróxidos y alteraciones de los fosfatos de alta energía durante el stress, sugieren fuertemente un origen isquemico de los síntomas por lo menos en un subgrupo de estos pacientes.(2,3) .
Para poder explicar porque en el síndrome X la isquemia miocárdica no provoca alteraciones regionales de la pared miocárdica, ha sido propuesto que la isquemia podría limitarse a múltiples pequeñas áreas diseminadas en el miocardio.(4).Si esa fuera realmente la situación, las alteraciones regionales de la función serian muy difíciles de detectar con las técnicas habituales de diagnostico debido a ambos (la hipercontractilidad compensatoria de los miocitos adyacentes y el rápido “lavado” (,wash-out) de los metabolitos anaerobios corrientes ,los cuales perturban la función ventricular cuando se acumulan en grandes regiones isquemicas .Todavía, además, la asociación de la liberación continua sostenida compensatoria de Adenosina(un conocido estimulo químico que provoca angina) podría ser suficiente para estimular fibras aferentes provocando así dolor, el cual puede ser muy severo fundamentalmente en presencia de un umbral elevado al dolor como habitualmente es observado en pacientes con el síndrome X(5)
Las causas de disfunción micro vascular son probablemente multiples.Algunos estudios han notado un incremento del intercambio sodio/hidrogeno que podría causar disfunción micro vascular a través de una variedad de mecanismos incluyendo la disfunción endotelial, la hiperreactividad de las células musculares lisas y un aumento de la actividad simpática(6)La deficiencia estro génica podría contribuir al desarrollo del Síndrome X incrementando la disfunción endotelial en el síndrome X. de la mujer postmenopausica.
DIAGNOSTICO.
Algunos signos característicos ayudan a distinguir los pacientes con síndrome X, de aquellos portadores de obstrucciones epicardicas coronarias.(7).
1(En los pacientes con síndrome X ocasionalmente y/o a veces frecuentemente la angina dura mas de 30 minutos y no alivia rápidamente con nitritos .
2)La angina inducida por el Dipiridamol y la depresión del ST .no se acompañan de alteraciones regionales de la motilidad parietal. en la Eco cardiografía
Cuando la historia clínica y los resultados de los test no invasivos son dudosos, la cinecoronariografia es necesaria para confirmar el diagnostico de síndrome X mostrando arterias coronarias angiograficamente normales. El test de Ergonovina
podría estar indicado para excluir el espasmo coronario Los signos clínicos que harían sospechar una angina vaso espástica son: 1)Angina de reposo con capacidad funcional al esfuerzo normal 2)Angina nocturna 3)Supradesnivel sintomático o silente del ST.

Tratamiento

El pronostico a corto y largo plazo de los pacientes con Síndrome X es excelente.Sin embargo los síntomas pueden llegar a ser invalidantes y refractarios al tratamiento convencional con nitratos, antagonistas del calcio y beta bloqueantes .Las drogas adicionales que podrían ser útiles en controlar los síntomas incluyen :estrógenos, antagonistas de la Adenosina (teofilina o bamifilina) y drogas utilizadas en el tratamiento de los síndromes dolorosos crónicos (imipramina o desipramina)(8).Datos recientes sugieren que la estimulación de la medula espinal podría mejorar los síntomas y la capacidad funcional al esfuerzo en pacientes refractarios al máximo tratamiento médico y podrían ser considerados una opción terapéutica de valor en este grupo de pacientes.

Referencias

1. Panting JR, Gatehouse PD, Yang GZ, Grothues F, Firmin DN, Collins P, Pennell DJ Abnormal subendocardial perfusion in cardiac syndrome X detected by cardiovascular magnetic resonance imaging. N Engl J Med 2002;346:1948-53.
   
2. Buchtal, SD, Den Hollander JA, Bairey Merz CN, Rogers WJ, Pepine CJ, Reichek N, Sharaf BL, Reis S, Kelsey SF, and Pohost GM. Abnormal myocardial phosphorus-31 nuclear magnetic resonance spectroscopy in women with chest pain but normal coronary angiograms. N Engl J Med 342: 829-835, 2000.
   
3. Buffon A, Rigattieri S, Santini SA, Ramazzotti V, Crea F, Giardina B, Maseri A. Myocardial ischemia-reperfusion damage after pacing-induced tachycardia in patients with cardiac syndrome X. Am J Physiol Heart Circ Physiol 2000 279:H2627-33.
   
4. Maseri A, Crea F, Kaski JC, Crake T: Mechanisms of angina pectoris in syndrome X. J Am Coll Cardiol 1991;17:499-506.
   
5. Rosen SD, Paulesu E, Wise RJ, Camici PG. Central neural contribution to the perception of chest pain in cardiac syndrome X. Heart 2002;88:328-330.
   
6. Gaspardone A, Ferri C, Crea F, Versaci F, Tomai F, Santucci A, Chiariello L, Gioffre PA: Enhanced activity of sodium-lithium countertrasnport in patients with cardiac syndrome X: a potential link between cardiac and metabolic syndrome X. J Am Coll Cardiol 1998;32:2031-2304
   
7. Crea F, Gaspardone A: New look to an old symptom: angina pectoris. Circulation 1997;96:3766-3773.
   
8. Kaski JC, Valenzuela-Garcia LF. Therapeutic options for the management of patients with cardiac syndrome X. Eur Heart J. 2001;22:283-293
   
9. Lanza GA, Sestito A, Sandric S, Cioni B, Tamburrini G, Barollo A, Crea F, De Seta F, Meglio M, Bellocci F, Maseri A: Spinal cord stimulation in patients with refractory anginal pain and normal coronary arteries. Ital Heart J 2001;2:25-30.