Disección espontánea de la arteria carotida interna

Discusión

La disección arterial es un proceso patológico caracterizado por el desdoblamiento de la capa media o sub adventicial de la pared arterial, lo cual conduce al desarrollo de un aneurisma con o sin estrechamiento de la luz arterial. Existe una clara diferencia entre disección y aneurisma.
Ocasionalmente, las disecciones pueden desarrollar una dilatación aneurismática.
Las dilataciones aneurismáticas intra craneales son inquietantes debido a que pueden producir una potencial hemorragia subaracnoidea; sin embargo, la dilatación aneurismática de una disección fuera de la bóveda craneana prácticamente nunca sangra, desde que las estructuras que la rodean se oponen a la dilatación. La disección ya sea de la arteria Carótida Interna o de la Arteria Vertebral ( disecciones arteriales cérvico cefálicas ) fueron alguna vez consideradas raras. Sin embargo, en las últimas décadas, han sido diagnosticadas cada vez en forma más frecuente como causa de un stroke en los adultos jóvenes. La disección causa solo el 0,4 % al 4% de todos los strokes en la población general ( 1- 2) pero causa del 5 al 20 % de los strokes entre la gente joven .. Los síntomas isquémicos cerebrales con desarrollo de déficit neurológico son los hallazgos más frecuentes en la mayoría de los pacientes, ocurriendo pocas horas o días después de los síntomas iniciales. Los ataques isquémicos transitorios son reportados aproximadamente en el 20- 60 % de los casos e infarto cerebral del 9 al 21 % . La disección de las arterias intra craneales es rara, explicando menos del 10 % de todas las disecciones cráneo cervicales . La porción extra craneana de la arteria Carótida Interna esta mucho más frecuentemente involucrada que la porción intra craneal. El sitio más frecuentemente reportado de compromiso es el segmento cervical de la arteria Carótida Interna , en aproximadamente el 20% de los casos, es bilateral o asociada con disección de la arteria vertebral (13). El segmento intra petroso es una localización extremadamente rara para la disección de una arteria Carótida Interna.
La fisiopatología de la disección de la arteria Carótida puede ser traumática o espontánea. La verdadera incidencia de la disección espontanea es desconocida. Alguna vez considerada rara, cada vez se la conoce más, debido a la evaluación no invasiva con Eco-doppler y Angio-Resonancia Magnética .
Aunque varios mecanismos han sido sugeridos para el desarrollo de la disección espontánea de la arteria Carótida, la etiología no es clara en la mayoría de los casos. La literatura en ésta materia es escasa y limitada a casos reportados sobre estudios histopatológicos. Una arteriopatia subyacente debido a un desorden del tejido conectivo ha sido presumida. Una evaluación de las disecciones de las arteria cervicales con anormalidades del tejido conectivo fue demostrada por Brand y colaboradores. Un estudio en 25 pacientes con disecciones no traumáticas revelaron anormalidades ultra estructurales en el 68 % de los pacientes, aparentando algunos casos las aberraciones encontradas en el síndrome de Elhers Danlos Tipo II o III.
La producción disminuida del tipo III colágeno se pensó contribuía a la formación de las disecciones espontáneas de las arterias cervicales en algunos pacientes.
Desordenes genéticos del colágeno tales como la variante genotípica leve de las Osteogenesis Imperfecta ha demostrado ser también una causa de disección espontánea de las arterias cervicales. La sustitución de alanina con lisina en las cadenas A I de tipo I colágeno fue implicada también como mecanismo fisio- patológico.
La displasia fibro-muscular ha sido implicada como causa de la disección Carotídea espontánea en 15 a 23 % de los casos. Una asociación familiar ha sido reportada o comunicada en el 5 % de los pacientes, sugiriendo una arteriopatia primaria hereditaria tal como la displasia fibro- muscular. Sin embargo, la naturaleza de esta arteriopatia ha sido raramente probada. Peter y colaboradores reportaron el caso de una mujer de 29 años quien murió de un infarto hemisférico cerebral derecho causado por la disección y la subsiguiente trombosis de la arteria Carótida Interna. El estudio patológico de varias arterias de tipo elástico y muscular revelaron una arteriopatia medio quistica con amplia degeneración mucoide y quística de la pared del vaso causada por la degeneración segmentaria de las células musculares lisas de la túnica media.
Algunas enfermedades inflamatorias pueden ser causa de disección espontánea de la arteria Carótida. Boukobza y colaboradores comunicaron un caso de disección de la arteria Carótida Interna de una mujer joven con el síndrome de Behcet´s. Los autores postularon que una vasculitis de los vasa vasorun, ya sospechada como causa de formación aneurismatica en el curso del síndrome de Behcet´s, podría explicar una disección arterial. También el daño mediado por la infección de la arteria podría ser uno de los mecanismos contribuyentes. Grau y colaboradores describieron tres pacientes de sexo masculino con infección respiratoria antes de producirse la disección espontánea de la arteria Cervical
El ejercicio físico o el “trauma leve” ha sido implicado como mecanismo disparador de una disección arterial cervico- cefálica. La disección Carotídea había sido también comunicada después del vómito, después del buceo, durante las actividades sin traumatismos, después de la quiropraxia, después de una visita a una peluquería y después de la broncoscopía. Desafortunadamente pocos estudios en modelos de animales con disección Carotídea están en la literatura. Caler y colaboradores describen un modelo de disección Carotídea Interna en conejos aunque a diferencia de las situaciones clínicas no hubo complicaciones locales arteriales o cerebrales isquemicas en estas investigaciones. Basados en nuestra revisión, la disección espontánea de la arteria Carótida Interna es más frecuentes de lo que muchos clínicos creen. Sin embargo, aun en presencia de un síndrome clínico, el diagnostico puede ser equivocado por médicos experimentados de todas las especialidades. . El cuadro clínico varía desde un amplio espectro es decir desde una disfunción leve cerebral y/o de un nervio craneano a un Stroke.
El cuadro clínico está caracterizado con signos locales tales como cefalea o dolor facial, síndrome de Horner`, parálisis de los nervios craneales inferiores seguidos pocas horas o días despues por isquemia cerebral o de retina . La cefalea es uno de los síntomas más frecuentes.
Silvert y colaboradores estudiaron 161 pacientes con disecciones espontáneas de arterias cervico-cefálicas. En todas las disecciones, las cefaleas fueron en forma típica hemicraneales .. La nucalgia estuvo presente en 26 % de los pacientes con disección de la arteria Carótida Interna y en 46 % de aquellos con disección de la arteria vertebral. El diagnóstico de una disección de la arteria Carótida puede ser demorado, ya que los síntomas pueden ser atribuidos a una migraña especialmente cuando se asocia con síntomas neurologicos transitorios que simulan una migraña con aura. . La parálisis de los nervios craneanos son también manifestaciones muy comunes de la disección de la arteria Carótida. Nocry y colaboradores ) describieron 190 paciente adultos consecutivos con disección espontánea de la arteria Carótida Interna extra craneana, 12 % de los cuales tenían parálisis de los nervios craneanos. Diez pacientes ( 5,2%) un síndrome de parálisis de los nervios craneanos más inferiores ( con compromiso invariable del XII par con o sin compromiso asociado de los pares craneanos XI- X y IX) . (7%) tenía parálisis del V par y 5 ( 2,6% ) tenían un síndrome de parálisis de músculos óculo motores. Ruiz y colaboradores ) describieron un paciente de 60 años con una parálisis derecha completa del IX hasta el XII par , debido a una disección espontánea de la arteria Carótida Interna Derecha. También Rees y colaboradores reportaron un caso de disección de las arterias vertebral y Carótida que se manifestaron como parálisis unilateral desde el IX al XII par craneano.
La mayoría de los pacientes con parálisis de los nervios craneanos debido a una disección de la arteria Carótida Interna sin un evento isquémico cerebral probablemente no son derivados a unidades de Stroke. Esto es bastante habitual en la parálisis aislada de los nervios de los pares craneanos. Un caso de parálisis uni lateral del XII par debido a la disección de la arteria Carótida Interna fue comunicado a la literatura por Boukobza y colaboradores . Una pupila midriática podría ser el infrecuente primer signo de compromiso de la circulación de la arteria Carótida antes de que se desarrolle una isquemia cerebral ).
La compresión o estiramiento del nervio que corre junto a una arteria dilatada ( aneurisma ) podría explicar algunas pero no todas de éstas parálisis. Un mecanismo alternativo es probablemente la interrupción de los vasos nutrientes que le brindan perfusión al nervio .
Los síntomas oftalmológicos también podrían ser los signos iniciales de la disección arterial. Los más notables de ellos son la visión borrosa. Biosse y colaboradores comunicaron tales síntomas en 52% de 146 pacientes con disección espontánea de arteria Carótida. 28 % tenía amaurosis transitoria la cual fue dolorosa en 31 casos y estuvieron asociadas con síndrome de Horner`s en 13 casos y descripta como centelleos o “ luces intermitentes” ( a menudo relacionados a cambios posturales o a la exposición de luces brillantes) sugiriendo una hipo perfusión aguda coroidea en 23 casos. Cuatro pacientes tuvieron una neuropatía óptica isquémica, un infarto de la parte anterior o menos frecuentemente posterior del nervio óptico. Biouse y colaboradores describieron cuatro pacientes con neuropatía óptica isquémica debido a una disección de la arteria Carótida Interna en una serie consecutiva de 110 pacientes con disección de dicha arteria ( 3,6%). Aun cambios neurológicos subliminales pueden estar señalando la presencia de una disección de arteria Carótida. Bassetti y colaboradores ) describieron una mujer de 41 años en quien el diagnóstico de la disección de la arteria Carótida fue sospechado basado en una historia reciente de Anisocoria y ptosis palpebral homolateral que duró dos días. Guiñon y colaboradores ) reportaron un caso en el cual el paciente tuvo un dolor orbitario aislado prolongado como único signo de disección de la arteria Carótida Interna intra petrosa.
La angiografía ha sido considerada el método diagnostico stándard para establecer el diagnostico. La disección de la arteria Carótida Interna es reconocida por la evidencia angiográfica de un signo de cordel, doble lumen o flaps internos.
Sin embargo, cuando la disección ocurre en la capa sub adventicial sin estrechamiento importante del lumen arterial, y cuando una aneurisma esta trombosado la angiografía no traduce en forma segura el diagnostico ).
Por eso, la disección de la arteria Carótida puede ser subestimada como causa de parálisis aislado de los pares craneanos más inferiores ( IX a XII par ).
La angiografía es menos sensible que la resonancia magnética cervical en detectar tales casos.
Recientemente, la resonancia magnética y la angio-resonancia magnética han aparecido como poderosas herramientas diagnósticas no invasivas y métodos seguros de diagnostico y seguimiento de las disecciones arteriales cervico- cefálicas, especialmente en las disecciones subadventiciales. . La imagen de la resonancia magnética muestra directamente la extensión del hematoma de la pared en los planos longitudinales y axiales . Estringaris y colaboradores comunican 12 casos de disecciones de la arteria Carótida en las cuales la angioresonancia magnética en combinación con la resonancia magnética fueron más eficaces que la angiografía convencional en establecer el diagnostico de disección de la arteria Carótida. La especificidad y la sensibilidad respectiva fueron 100 y 100 % con la resonancia magnética y la angio resonancia y del 91 % y 100% con la angiografía convencional. Durante la fase aguda la resonancia magnética y la angio resonancia magnética no invasivas reemplazan al arteriografía y permiten la investigación de la enfermedad vascular. .
La ultra sonografía es también una herramienta útil que puede mostrar signos de estenosis distal o oclusión altamente sugestivos de disección. .
Stursenegger y colaboradores analizaron el valor de diferentes técnica s ecográficas en 43 pacientes con disección de la arteria Carótida Interna. La sensibilidad global del examen combinado fue 95% (93% doppler extracraneano, 86% para doppler transcraneal y 79% para la duplex ultra sonografia). Los tres métodos detectaron oclusiones o alto grado de estenosis en 100% de pacientes y estenosis de grado bajo o moderado en 80% ( métodos combinados), (70% en la ultra sonografia doppler extracraneana), 40% (en la ultra sonografia del doppler transcraneano) y 20% (en la duplex ultra sonografía). La ultra sonografía duplex scan son herramientas de diagnostico eficaces para definir las anormalidades de la arteria Carótida congruentes con la disección de la arteria Carótida Interna ( sensibilidad 95%) y para indicar la necesidad de arteriografía .
La sensibilidad de la tomografía computada helicoidal para el diagnóstico de disección de la arteria Carótida Interna extra craneana fue recientemente evaluada. Le Clerk y colaboradores estudiaron 16 pacientes consecutivos con 18 disecciones de arteria Carótida Interna extra craneana angiograficamente confirmadas. En el grupo de disección estenotica (66%), la presencia de una luz arterial excéntrica estrechada en la porción más alta de la arteria Carótida Interna en las imágenes axiales en tomografía computada fueron correctamente clasificadas en todos los casos. ( sensibilidad 100% ; especificidad 100%). En el grupo de disección oclusiva (34%), el agrandamiento de la arteria disecada fue el mejor criterio ( sensibilidad 100% especificidad 100%).
Si la isquemia cerebral en la disección arterial cérvico cefálica es de origen embolico o hemodinámico permanece todavía por ser determinado. La heparina es a menudo administrada en la disección de la arteria Carótida Interna, sin embargo, un trial de drogas podría ser llevado a cabo debido a la baja tasa de la recurrencia de la disección.
Por eso, la mejor aproximación terapéutica debería ser determinada sobre la base del mecanismo presumido de isquemia cerebral. Una aproximación al mecanismo del stroke en la disección de la arteria Carótida Interna es determinar los patrones de stroke.. Lucas y colaboradores )reportan que la mayoría de los grandes infartos corticales y sub corticales (15mm) son de origen embólico y que los pequeños infartos sub corticales (menos de 15mm) y los infartos unionales no lo son. La mayoría de los infartos relacionados a la disección de la arteria Carótida Interna son infartos corticales o grandes infartos sub corticales; los pequeños infartos sub corticales y los infartos unionales son infrecuentes. Por eso, estos hallazgos sugieren que la mayoría de los infartos que ocurren en la disección de la arteria Carótida son probablemente embólicos más que hemodinámicos. De acuerdo a este mecanismo presumido, la anticoagulación parece un tratamiento lógico para las etapas tempranas de la disección de la arteria Carótida.
Despontaines y Descland reportaron que el tratamiento anticoagulante fue administrado en 34 pacientes con disección de la arteria Carótida Interna. No se observaron complicaciones neurológicas importantes en esa serie como resultado del tratamiento anticoagulante. El eco-doppler demostro en el seguimiento diagnostico una recanalización en el 67.8% de las disecciones estenóticas o oclusivas, la mayoría de ellas que se completaban dentro de los seis primeros meses (92%). La mayoría de las comunicaciones sugieren una inmediata recanalización después del diagnóstico,en los pacientes seguidos con anticoagulación oral por lo menos por seis meses . Biousse y colaboradores comunicaron una serie de 80 pacientes consecutivos con disección de la arteria Carótida Interna extra craneal. En 41% de los pacientes, hay un intervalo entre los primeros síntomas ( signos locales o síntomas isquemicos cerebrales transitorios) y el comienzo de un stroke, con un promedio de pocos minutos a treinta días. Los autores sugirieron que cualquier tratamiento preventivo potencial debería ser iniciado tan temprano como fuera posible después del comienzo de los síntomas.
Algunos estudios muestran un buen pronostico clínico sin anticoagulación.
Treiman y colaboradores estudiaron 24 pacientes con disección de la arteria Carótida Interna, 12 de los cuales fueron tratados con tratamiento anticoagulante, 6 con aspirina y 3 con aspirina y anticoagulación. Ninguno de estos 21 pacientes evolucionaron a un stroke . También, Ruiz y colaboradores describieron un caso de disección espontánea de la arteria Carótida Interna con excelente recuperación clínica después de tratamiento únicamente con drogas anti plaquetarias. La efectividad del tratamiento anti plaquetario y anticoagulante podrían ser controladas con estudios seriados ecográficos o con resonancia y angio resonancia magnética .
El tratamiento quirúrgico de las disecciones arteriales cervico cefálicas es aconsejado en solo pocos casos 12 cuando otras medidas no previenen los eventos isquémicos progresivos . También, el manejo quirúrgico de esta disecciones es recomendada para pacientes sintomáticos y para aquellos asintomáticos quienes tienen cambios aneurismaticos en el segmento disecado .
Estos aneurismas pueden evolucionar y hacerse sintomáticos muchos meses después de una disección, y aunque el acceso quirúrgico directo ha sido intentado por interposición de graft o By-Pass intra craneano y exclusión del segmento involucrado, la tecnología del tratamiento hoy en día involucra fundamentalmente la Angioplastia con balón y el Stenting , tratando de excluir el aneurisma de la circulación. Huno y colaboradores describieron la disección de la arteria Carótida Interna en 15 pacientes, 5 de los cuales fueron tratados en forma conservadora y 10 a quienes se le realizó una revascularización quirúrgica. Durante el periodo de seguimiento ( tiempo medio de 77,6 meses ), ninguno mostró signos de una re agudización o un ataque, y todos excepto uno quien murió de insuficiencia cardiaca 19 meses después de la cirugía de re vascularización, han vivido bien. Balance y colaboradores comunicaron un caso de disección de la arteria Carótida Interna, en el cual una exitosa cirugía consistió en la resección del segmento disecado y la colocación de un graft venoso para restablecer el flujo arterial.
El pronostico de la disección arterial cervico. Cefálica es altamente variable, excelente en casos limitados a signos locales pero pobre y que puede conducir a la muerte con secuelas mayores en aproximadamente en el 15% de los casos . El curso clínico es frecuentemente favorable con tratamiento médico . La literatura sugiere que la resolución completa de la disección es vista en por los menos un 50% de los casos . El riesgo de un Stroke, después del comienzo de una disección es frecuentemente alto en el primer mes y el riesgo de recurrencia de la disección es aproximadamente del 1% por año después del primer año. . Bassetti y colaboradores prospectivamente evaluaron y observaron una serie de 81 pacientes con disección de la arteria Carótida o vertebral , en quienes el diagnostico fue confirmado por angiografía, resonancia magnética o ambos.
Los exámenes ecográficos y clínicos repetidos fueron realizados a todos los pacientes durante un seguimiento medio de 34 meses. Tres pacientes murieron por consecuencias del Stroke y 4 pacientes no pudieron ser controlados en el seguimiento. De los restantes 74 pacientes, 3 (4%) tuvieron una disección recurrente mientras estaban bajo tratamiento con aspirinas (2%) o anticoagulación (1%). Ninguno de los pacientes tuvo una disección recurrente de la arteria vertebral. La disección recurrente de la arteria Carótida ocurrió 16 meses a 4 años después del primer episodio, estos autores concluyeron que la recurrencia de la disección de la arteria Carótida espontánea es rara y frecuentemente representa una enfermedad benigna. La recurrencia retardada parece ser más frecuente que lo previamente sugerido y ocurrida a nivel del vaso disecado previamente
En conclusión la disección de las arterias cervico- cefálicas deberían estar incluidas en el diagnostico diferencial de causas de eventos cerebro vasculares, cefaleas, parálisis de los nervio craneanos, y síntomas oculares de etiología desconocida, específicamente en adultos jóvenes. La rápida investigación diagnostica con un temprano tratamiento puede prevenir consecuencias cerebrales devastadoras y oculares isquemicas.