Malformaciones congenitas de la mano y antebrazo

malformaciones vasculares siguen siendo las enfermedades vasculares más difíciles de tratar, fundamentalmente cuando sé topografian en la mano y/o en el antebrazo.
Se reconocen varios tipos de malformaciones vasculares congénitas: el Hemangioma infantil, termino usado habitualmente para denominar los tumores benignos vasculares endoteliales encontrados en la infancia o adolescencia. La etapa proliferativa de estas lesiones es seguida por una involución gradual que es espontánea y comienza al año de edad, desapareciendo a los 12 años en la mayoría de los pacientes.
Las Malformaciones Vasculares Congénitas son consecuencia de una anomalía del sistema vascular embrionario, estarían presentes desde el nacimiento y a diferencia de los Hemangiomas no son tumores, no involucionan y por el contrario crecen simultáneamente con el crecimiento del paciente.
Habría evidencias, en ciertas familias, de anomalías genéticas no bien definidas tanto para el Hemangioma como para las Malformaciones Vasculares.
Entre las Malformaciones Vasculares Congénitas (M.V.C.) se distinguen las Malformaciones Arteriovenosas (M.A.V.) y las lesiones primordialmente venosas (L.P.V.) ya sean las Displasias y/o Malformaciones Arteriovenosas Cavernosas.
Las M.A.V. son lesiones de alto flujo mientras las L.V.P. son de bajo flujo. Dentro delas Malformaciones Vasculares no debemos olvidar por su importancia y frecuencia las Fístulas Arteriovenosas que habitualmente son adquiridas.
Clínicamente las M.A.V. se presentan con dolor, edema, decoloración de la piel, crecimiento de la extremidad involucrada con deformación de la misma y significativa disparidad de su tamaño si la comparamos con la extremidad sana.
Puede observarse síndrome isquémico distal a la lesión, hiper hidrosis, secundaria a disfunción autonómica, a veces asociada a manchas “ café con leche” quizás explicadas por el anormal desarrollo congénito de los tejidos vascular y neural.
Las L.P.V. son mas frecuentemente asintomaticas a pesar que si son de gran tamaño pueden determinar deformación de la zona involucrada y también dolor después del ejercicio por distensión venosa o cuando la extremidad esta en estado dependiente por el estasis venoso.Para su diagnostico, se utiliza la arteriografía y la flebografia.
Las M.A.V. se caracterizan morfológicamente por un gran numero de vasos que alimentan el nido de la malformación y una gran vena de drenaje que es visualizada en la fase arterial de la arteriografía.
Las L.V.P. muestran una imagen típica de venas que se tiñen tenuemente, difíciles de identificar, que se conectan a un” lago” cavernoso. Como son de bajo flujo se visualizan en la fase venosa de la arteriografía, existiendo a veces, mínimas, finas y escasas ramas arteriales que alimentan el lago venoso.
Con referencia a su tratamiento, las malformaciones vasculares son de muy difícil terapéutica.

Históricamente, el primer tratamiento que se ensayo fue el quirúrgico tratando de ligar todas los vasos involucrados, aunque este tratamiento resulto ser inefectivo, pues rápidamente se produce un “reclutamiento” de vasos colaterales que le brindan nueva suplencia el nido de la malformación.
Sin embargo la aparición del tratamiento endovascular y avances en el mismo brindan nuevas opciones para el tratamiento de estas lesiones.
Frecuentemente, sin embargo la mejor estrategia terapéutica resulta de la combinación de ambas métodos de tratamiento (quirúrgico y endovascular).
Las indicaciones del tratamiento deben ser siempre en pacientes sintomáticos y en todos los casos estamos obligados a eliminar el “nido” de la malformación.
El tratamiento endovascular para las M.A.V. consiste en la embolizacion de dichas lesiones.
En general se cateterizan las arterias del miembro superior por vía femoral usando un Sheat 6-7 French de diámetro de 90-110 cm de longitud con válvula hemostática, o con un catéter guía 6-7 French de tipo coronario tipo J.R o M.P.
En la mayoría de los casos a través del Sheat o del guía se coloca una Wire coronaria 0.014 pulgadas, Floppy, 300 mm de longitud para cateterizar súper selectivamente las ramas arteriales que brindan suplencia vascular al “nido” de la lesión.
Por dicha Guía se desliza un catéter Tracker a través del cual se suministra el material embolico elegido.
La cateterizacion súper selectiva es determinante para evitar la embolizacion inadvertida de tejido sano, viable.
Como se menciono previamente la finalidad ultima del tratamiento es la erradicación del “nido” de la malformación por lo que se sugiere una embolizacion lo mas profunda y cercana a dicho nido.
Los materiales que se pueden usar son coils, Balones, partículas plásticas o agentes líquidos como el Etanol, Drogas Esclerosantes o líquidos adhesivos.
Las partículas plásticas (polivinilo – alcohol) pueden ser utilizadas dentro de un espectro de diámetro que van desde 50 a 1000 micrones y son inyectadas como una suspensión. En general se logra un buen resultado inicial pero la recurrencia habitualmente es precoz por la recanalización de los vasos embolizados.
Los coils o Balones “detachables “ tienen el mismo efecto en estas lesiones que la ligadura quirúrgica, por lo cual no son utilizadas en la practica habitual.
La Embolización con Etanol es indudablemente muy efectiva pero puede ser altamente toxica para los tejidos pudiendo producir injuria neurológica y necrosis del tejido sano.
Muchos grupos prefieren como material embolico, fundamentalmente para el tratamiento de estas lesiones, el A- Butyl Cianocrylato. Este material se mezcla en igual proporción con sustancia de contraste para su mejor visualización durante el procedimiento de Embolización.
El micro catéter es “flusheado” con solución de dextrosa al 5% antes de la administración del agente acrílico, para evitar su precipitación dentro del catéter.
Bajo control fluoroscópico, se administran pequeñas cantidades de 0.1 a 0.3 ml. Cuando se considera completada la embolizacion, el micro catéter se retira rápidamente fuera del cuerpo para evitar su adhesión en primera instancia al vaso embolizado y en segúnda instancia al Sheat o guía utilizado.

Siempre se debe realizar una angiografía para evaluar el resultado final del procedimiento.
El tratamiento electivo para las L.V.P. que no tienen comunicaciones arteriovenosas o si la tienen son muy escasas, es la punción directa seguida de administración de Etanol. Las complicaciones reportadas pueden ser severas, en general por embolizacion inadvertida de vasos que irrigan tejido viable sano, que puede provocar necrosis tisular, injuria nerviosa, así como también infección y/o sangrado.
El pronostico inmediato y mediato es satisfactorio pero se debe enfatizar que la erradicación del “nido” de la lesión, por su frecuente recurrencia, habitualmente, es demandante de nuevos y múltiples procedimientos de embolizacion, lo cual debe ser comprendido por los pacientes y sus familiares.
En realidad, este tratamiento no siempre ofrece una cura definitiva, pero tiene la ventaja sobre cualquier otro tipo de tratamiento de evitar o en el peor de los casos retardar significativamente la amputación.

Referencias

La mayoría de los conceptos de esta Sinopsis fueron extraídos de :

CONGENITAL VASCULAR MALFORMATIONS IN THE HAND AND FOREARM.
Constantinos T Sofocleus,MD, Robert J. Rosen,MD, Keith Raskin, MD, Bram Fioole,MD, and Dirk-John Hofstee, MD J. Endovasc. Ther, 2001;8:484-494